“Ik zou willen dat jongeren op school meer over sikkelcelziekte leren"

Op 19 juni is het Wereld Sikkelcel Dag, waarop er aandacht gevraagd wordt voor de bloedziekte die rode bloedcellen in de vorm van een sikkel kan veranderen. Ruim 2000 Nederlanders hebben sikkelcelziekte. Priscilla Reynolds (29), verpleegkundige vaatchirurgie en ervaringsdeskundige, vertelt wat het precies inhoudt, over haar ervaringen door de jaren heen en hoe zij kijkt naar de huidige zorg, als zorgvrager en zorgverlener.

Wanneer heb jij de diagnose sikkelcelziekte gekregen?

“Bij mij is het ontstaan toen ik 11 maanden oud was. Volgens mijn moeder was ik uit het niets onophoudelijk aan het huilen en niks hielp. Wat ze ook deed, ze kreeg me niet stil. We woonden toen nog in Amsterdam Zuidoost en ze is toen met mij naar het Amsterdam UMC gegaan. Daar bleek uit bloedonderzoek dat ik op dat moment waarschijnlijk mijn eerste crise – een pijnaanval die sikkelcelziekte veroorzaakt – had, en dat ik daarom zoveel huilde. Vervolgens zijn ook mijn ouders getest en daaruit bleek dat zij allebei drager van het gen zijn.”

Jij hebt sikkelcelanemie: hoe verschilt deze vorm van sikkelcelziekte van andere varianten?

“Het houdt in dat ik constant bloedarmoede heb. Sikkelcelanemie is een van de zwaardere vormen van sikkelcelziekte, maar ook de meest voorkomende vorm. De bloedcellen hopen vanwege hun sikkelvorm op in de bloedvaten en daardoor ontstaat er een zuurstoftekort in andere delen van het lichaam. Dat zuurstofgebrek uit zich in pijn, maar ook in schade aan organen, zoals de nieren. Ik heb zelfs wel eens van mensen gehoord dat ze hierdoor kleine infarcten hebben gehad. Door middel van medicatie en ijzerrijk eten, kan ik de bloedarmoede wel iets verminderen, maar dit werkt maar voor een deel. Op een goede dag ligt mijn hemoglobine rond de 5,6, bij een gemiddelde vrouw tussen de 7,5 en 10. Dat houdt in dat ik altijd vermoeid ben, hoe goed ik ook slaap.”

“Het houdt in dat ik altijd vermoeid ben, hoe goed ik ook slaap.”

Op welke manier heeft sikkelcelziekte een impact op jouw lichaam en leven?

“In mijn kindertijd en op de middelbare school schaamde ik me vooral. Ik moest veel drinken, dus mijn ouders zorgden ervoor dat ik iedere dag een supergrote waterfles mee had, die ik in zijn geheel moest opdrinken. Geen kind wil continu met zo’n ding rondlopen. Of met gym niet mee kunnen doen en bij de piepjestest na trede 5 moeten afhaken, terwijl andere klasgenoten gewoon doorrenden. Ik voelde me daardoor soms wel anders, en het heeft me wel beperkt in het kind zijn.”

“Toen ik naar het mbo ging, leerde ik door mijn opleiding meer over gezondheid en de gezondheidszorg en kon ik het al meer accepteren. Tegelijkertijd was dit een pittige tijd. Ik moest veel reizen door verschillende weersomstandigheden en dat veroorzaakte veel crisen. Pas sinds een jaar of twee is de acceptatie echt begonnen. Ik besef me dat ik een chronische aandoeningen heb, waar ik me aan moet aanpassen, maar weet ook dat deze aandoening positieve kanten heeft. Het heeft me gemaakt tot wie ik ben: ik heb leren doorzetten. Ik heb het mbo tot en met het hbo doorlopen zonder enige vertraging, ook al had ik in stressvolle perioden zo vaak een crise.”

Hoe ziet een pijnaanval – crise – er voor jou uit?

“Mijn laatste crise was kort geleden en dat was een heftige. Ik kwam zaterdagavond thuis van een avonddienst en ging rond half twaalf naar bed. Om twee uur ‘s nachts werd ik wakker met een crise. Even dacht ik dat ik het droomde. Bij mij uit de crise zich altijd in ontzettend veel pijn in de onderrug, benen en een schouder, en dit keer kon ik niet op mijn rechterbeen staan. Het doet ontzettend veel zeer: alsof ik van binnenuit met een mes wordt gestoken. De routine bij een pijnaanval bestaat meestal uit het slikken van pijnmedicatie en kijken of de pijn zakt. Maar deze keer lukte het niet om het met morfine te onderdrukken. Dus moest ik de volgende ochtend toegeven dat ik naar het ziekenhuis moest. Bij de eerste hulp heb ik direct veel pijnmedicatie gekregen. Een paar uur later kon ik gelukkig weer naar de normale afdeling.”

“Op dit moment heb ik gelukkig nog maar 1 tot 2 keer per jaar een opname nodig.”

Zijn er voor jou momenten waarop een crise sneller komt opzetten?

“Bij mij zijn kou en stress voornamelijk triggers. Ik heb mijn piek aan crises en ziekenhuisopnames denk ik gehad tijdens mijn hbo-opleiding. Er waren toen veel perioden met stress, zoals tentamenweken en stages, die tot ziekenhuisopnames leidden. Zeker in vergelijking met nu: op dit moment heb ik gelukkig nog maar 1 tot 2 keer per jaar een opname nodig, en 3 tot 4 keer per jaar een kleine crise.”

Fotograaf: Charlotte Lagerberg

Je bent zelf verpleegkundige vaatchirurgie: hoe kijk jij als zorgverlener naar de medische kennis en beschikbare zorg voor sikkelcelpatiënten?

“Voorheen vond ik het een beetje karig. Het is best een onbekende aandoening voor veel mensen. Ik kan me nog goed herinneren dat ik na een fietsongeluk in een ander ziekenhuis terechtkwam en ze niet wisten wat ze met me aanmoesten. Ze hebben toen informatie opgevraagd vanuit het Amsterdam UMC en ik merkte dat ze de geplande operatie een beetje spannend vonden. Ook bij mijn huisarts merk ik dat deze best veel moet googelen als ik kom met klachten. Soms wordt er ook iets te snel vanuit gegaan dat mijn klachten gerelateerd zijn aan sikkelcel, terwijl klachten hier natuurlijk ook los van kunnen staan. Sinds ik in de zorg werk, geef ik dit ook duidelijk aan.”

Hoe kan de hulp voor mensen met sikkelcelziekte beter?

“Ik zou willen dat kinderen er meer voorlichting over krijgen op school. Dat het meer in schoolboeken wordt besproken, bijvoorbeeld bij biologie onder het kopje ‘bloedarmoede’. Op school weet ik nog dat ik zelf heel vaak moest aangeven: ‘dit kan ik wel en dat kan ik niet’. Dat ging bij mij vaak moeizaam, want ik moest voor alles een briefje regelen. De kinderhematoloog bij wie ik liep heeft toen een uitgebreide brief geschreven, in lekentaal, die mensen de ernst van de ziekte liet inzien. In die brief legde ze uit dat er geluisterd moest worden als ik aangaf dat iets niet lukte, en maakte ze ook heel duidelijk wat er fysiek kon gebeuren als ik zou worden gepusht. Zelf heb ik het initiatief genomen om een folder erbij uit te printen. Die brief en folders heb ik op de basisschool en op het voortgezet onderwijs uitgedeeld, maar ook tijdens mijn eerste bijbaantje bij de Hema. Zo wisten mensen dat ik uit het niets ziek kon worden. Bij mijn werk bij de vleesafdeling ben ik in de 4 jaar dat ik er werkte 2 keer niet lekker geworden. Het fijne was dat mensen om mij heen nu niet in paniek raakte, omdat ze er al van op de hoogte waren.”

“Ik zou willen dat kinderen meer voorlichting over sikkelcelziekte op school krijgen.”

Zwangerschap en een kinderwens kunnen een belangrijk onderwerp zijn voor mensen met sikkelcelziekte, omdat het doorgeven van de ziekte mogelijk is. Is dat iets waar je al over nagedacht hebt?

“Ik heb daar zeker over nagedacht, best vaak ook wel. Ik heb altijd tegen mezelf gezegd: als de ware langskomt, maar die heeft ook sikkelcelziekte, dan neem ik geen kinderen. Ik wil ze dat niet aandoen. Daar sta ik nog steeds achter. Inmiddels heb ik al 7 jaar een relatie met mijn partner, die geen sikkelcelziekte heeft en ook niet het gen draagt. Dus nu is de kans alleen 100% procent dat onze kinderen drager worden, maar dan kan ik mee leven. Ook omdat ik weet dat de meeste dragers geen klachten hebben.”

Wat wil jij mensen meegeven over sikkelcelziekte?

“Dat desondanks dat sikkelcelziekte een onzichtbare ziekte is, het niet betekent dat het allemaal wel meevalt. Er komt veel bij kijken, fysiek en mentaal. En ik wil meegeven dat we daarnaast natuurlijk ontzettend veel kunnen: mensen zijn vaak geneigd om ons dingen uit handen te willen nemen. Maar buiten de crises en de vermoeidheid, kan en wil ik zelf ontzettend veel. Moedig dat ook aan en toon begrip als we wat vaker moe zijn en ‘nee’ moeten zeggen tegen activiteiten. Want we moeten nu eenmaal letten op onze energie en daarin keuzes maken.”